Gerçi durum genellikle ilk aylarda kendini belli eder. Eğer böbrekte belirgin bir hasar veya ileri derecede bir tıkanıklık söz konusu değilse, çocuk 1.5 yaşına gelinceye kadar gözlem altında tutulur. Bu süre zarfındaki dikkatli izlem önemlidir çünkü bazı çocuklarda hızla kötüye gidiş de olabilir. Kendiliğinden düzelenlerde ileride bazen ameliyat ihtiyacı olur. Kontrolü çok elden bırakmamak gerekir.
18 aya kadar bir düzelme görülmeyen bebeklere cerrahi müdahale ile tedavi gerekir. Erişkinlerde ise darlık saptandığı zaman müdahale gerekir. Çünkü hastalık gerilemez hatta daha kötüye gidebilir. Ameliyat şeklinin seçiminde darlığın tipi, durumu ve şiddeti önemlidir. Açık ameliyatta dar olan bölge kesilip çıkarılır ve normal genişlikte olan yerler birbirine bağlanır. Eğer darlık bölgesi çıkarılamayacak kadar büyükse, böbrek havuzcuğundan parça eklenir.
Piyeloplasti denilen bu operasyondan sonra hasta birkaç gün hastanede yatar. 10-15 gün içinde de normal hayatına döner. Bazı daha basit darlıklarda laparoskopik yöntem de kullanılır. Darlığın şeklinin ve anatomik yapının uygun olduğu durumlarda, kapalı tedavi tercih edilir. Bu durumda hasta birkaç gün içinde günlük yaşamına döner. Kapalı ameliyat iki şekilde olur. Aşağıdan idrar yolundan endoskop denilen mercekli aletlerle girilir.
Ekrandan izlenerek darlık bölgesi kesilerek açılır ve özel bir tüp yerleştirilir. Endopiyelotomi denilen bu yöntemde hastanın ameliyat sonrası konforu daha fazladır. Kapalı ameliyatlarda tercih edilen ikinci yöntemde, ciltteki küçük bir delikten girilerek böbreğe ulaşılır. Yine içten özel kamera kullanılarak darlığa üstten yaklaşılır.
En etkili ve güvenli yol holmium lazer kullanarak darlığın açılmasıdır. Kapalı tedavi için uygun olan hastalarda kullanılacak malzeme ve aletlerin temini başarıya ulaşmada çok önemlidir. Ameliyatın yüzde 95 gibi çok büyük bir tedavi oranı vardır. Çok büyük çoğunlukla, cerrahi tedavi sonrası hastalık bir daha tekrar etmez. Hele diğer böbrek de normalse hasta tamamen problemsiz olarak yaşar. Ağır sporları dahi rahatça yapar. Sadece biraz daha fazla böbrek taşı gelişme riski vardır.
